HISTÓRIA CLÍNICA

Homem de 47 anos com dor abdominal há um ano. Refere dor abdominal difusa a palpação abdominal. Nega trauma e alergias. Realizou tomografia computadorizada demonstrou nódulo esplênico de aspecto inespecífico. Solicitada ressonância magnética (RM) para elucidação diagnóstica.

ACHADOS:

Figura 1: Ressonância magnética no corte axial em T1 demonstrando lesão ovalada no baço com discreto alto sinal em relação ao restante do parênquima (seta branca).

Figura 2: Ressonância magnética no corte axial em T2 SPIR demonstrando lesão ovalada no baço com alto sinal em relação ao restante do parênquima (seta branca).

Figura 3: Ressonância magnética no corte coronal em T2 demonstrando lesão ovalada no baço com alto sinal em relação ao restante do parênquima (seta branca).

O conjunto de achados sugere hamartoma esplênico.

INTRODUÇÃO

• O baço é a maior glândula dupla e o maior órgão linfático no corpo, sendo de origem mesodérmica.¹
• As funções esplênicas incluem vigilância imunológica, degradação de glóbulos vermelhos e contração esplênica para o aumento do volume sanguíneo durante a hemorragia.¹

EPIDEMIOLOGIA

• Os tumores esplênicos são relativamente raros e incluem malignidades tais como linfomas, angiossarcomas, plasmocitomas, histiocitomas fibrosos malignos primários e doença metastática.^1,2,3,4
• A lesões benignas esplênicas mais frequentes incluem hemangiomas, cistos e hamartomas, este raramente relatado na literatura.⁵
• Epidemiologicamente, o hamartoma esplênico pode afetar ambos os sexos de forma semelhante, independentemente da faixa etária, predominantemente em adultos mais velhos.⁵
  • Cerca de 20% dos hamartomas ocorrem em crianças.⁸ Geralmente são diagnosticados após esplenectomias ou em autópsias.⁸

PATOLOGIA

• Patologicamente, o hamartoma esplênico é caracterizado por uma proliferação semelhante a tumores dos tecidos do baço normal.⁵
• O hamartoma mostra crescimento expansivo e comprime o tecido esplênico circundante sem uma cápsula verdadeira.⁹

SINTOMATOLOGIA

• A maioria dos pacientes são assintomáticos,¹⁰ mas existem alguns casos com sintomas hematológicos – anemia, trombocitopenia e infecções, além dos sintomas clínicos causados pela massa tumoral.³
• Apenas 15% dos pacientes apresentam sintomas, mais comumente dor abdominal, esplenomegalia, citopenia e ruptura espontânea acidental.⁹

ULTRASSONOGRAFIA

• Demonstra os hamartomas esplênicos como massas sólidas homogêneas e bem definidas, com ecogenicidade variável em relação ao parênquima esplênico normal, mas outras podem ser heterogêneas com alterações císticas ou, em casos raros, algumas delas possuem calcificação grosseira secundária a isquemia ou hemorragia.⁹
  • O Doppler apresente aumento do fluxo sanguíneo.⁹
  • A ultrassonografia Doppler colorida e a ultrassonografia contrastada com injeção de agente de contraste de microbolas, como Levovist, são úteis.¹¹
  • A ultrassonografia contrastada revela um realce notável após a injeção de Levovist.¹¹

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

                  ^• A TC demonstra que os hamartomas esplênicos são massas isodensas ou hipodensas com realce prolongado após a administração intravenosa de material de contraste.^2 ·         

                • Além disso, a fusão de imagens entre a tomografia com emissão de pósitrons (PET) utilizando 18F-fluoro-2-desoxi-D-glicose (FDG) com as da TC torna-se uma ferramenta importante na avaliação de pacientes com doença maligna ou suspeita de linfoma para avaliar outros malignos.² 

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

                        ^•  O principal diagnóstico diferencial é o hemangioma, sendo a RM a técnica mais adequada para diferenciá-los.^{2,4,12                                                                                                                                                                                                                                                                                                    •} A maioria das lesões é isointensa nas imagens ponderadas em T1 e heterogeneamente hiperintensa nas imagens ponderadas em T2.

                              ^o   Nas sequências dinâmicas com contraste, é típico observar um aprimoramento fraco e heterogêneo em imagens imediatas pós-contraste.

                           ^o  Essas são as características-chave da diferenciação entre hamartomas e hemangiomas. Nas imagens de pós-contraste atrasadas, o harmatoma é reforçado de forma relativamente uniforme e intensa e pode mostrar áreas com pouca vascularização central.¹²

TRATAMENTO

• Recentemente, foram desenvolvidos tratamentos menos invasivos, como cirurgia assistida por laparoscopia.²

REFERÊNCIAS

1. Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G, Lewis Jr JS, Menias CO, Heiken JP. MR imaging of the spleen: Spectrum of abnormalities. Radiographics. 2005 Octuber 5; (25):967-982.
2. Namikawa T, Kitagawa H, Iwabu J, Kobayashi M, Matsumoto M, Hanazaki K. Laparoscopic splenectomy for splenic hamartoma: Case management and clinical consequences. WJGS. 2010 April 27; (2):147-152.
3. Dolcet C, Kornprat P, Lindenmann J, Beham-Schmid C, Mischinger H. Incidental finding of a splenic hamartoma with tumour-like extramedullary erythropoiesis. WMW. 2011 June 24; (16):394-397.
4. Zhang LF, Tou JF, Wang X, Gu WZ, Ma XH, Qin Q. Splenic hamartomas in two children. World J Surg Oncol. 2014 Jun 6;12:180.
5. Tavangar SM, Abdollahi A. Splenic Hamartoma: Immunohistochemical Profile. Acta Med Iran. 2017 Jan;55(1):77-78.
6. Lee H, Maeda K. Hamartoma of the spleen. Arch Pathol Lab Med. 2009 Jan; (133):147-151.
7. Iakovidou J, Panayiotides J, Papacharalambous X, Farfarellos C. Splenic hamartoma: a case report. Eur J Surg Oncol. 1995 Dec;21(6):688-90.
8. Abramowsky C, Alvarado C, Wyly JB, Ricketts R. “Hamartoma” of spleen (Splenoma) in children. Pediatric and Developmental Pathology. 2004 March 25; (7):231-236.
9. Wang J, Ma X, Ren F, Zuo C, Tian J, Wang Z, Zheng J. Multi-modality imaging findings of splenic hamartoma: a report of nine cases and review of the literature. Abdom Imaging. 2012 April 27; (38):154-162.
10. Bulakci M, Yilmaz E, Yahyayev A, Bulakci B, Yekeler E. Superparamagnetic iron oxide-enhanced magnetic resonance imaging in a case of spleen hamartoma. Med Princ Pract. 2012 Octuber 27; (22):301-303.
11. Tatekawa Y, Kanehiro H, Nakajima Y. Laparoscopic extirpation of splenic hamartoma. Pediatr Surg Int. 2007 March 16; (23):911-914.
12. Elenga N, Labbé S, Leduc N, Sika A, Cuadro E, Long L, Njuieyon F, Kom-Tchameni R, Basset T. Asymptomatic multinodular splenoma (splenic hamartoma) in a child with sickle cell anemia. Int Med Case Rep J. 2017 Jul 12;10:233-236.

Cortesia:

Dr. Márcio Luis Duarte